科學家發現朊病毒鐵證

  根據朊病毒假說，致病蛋白質PrPSc能在大腦內自我復制，數量不斷增加，直至形成纖維，破壞神經細胞，并最終殺死動物。PrPSc和大腦中正常的蛋白質PrPc具有相同的氨基酸序列，但卻折疊成不同的三維形狀。它能改變所遇到的任何PrPc的形狀，變形成為一個新的PrPSc分子，這個新生PrPSc分子反過來又可改變更多PrPc分子的形狀。盡管近來的研究已經給朊病毒假說提供了強有力的支持，但還缺少一個重要的實驗佐證：尚無人利用體外合成的純凈PrPSc誘導健康動物患上朊病毒癥。 

    據4月22日出版的《細胞》雜志報道，美國得克薩斯大學加爾維斯敦醫學分部的神經生物學家Claudio Soto及其同事正在接近這一目標。為了制造更多PrPSc，Soto小組在試管中完成了20次“感染”過程。在第一次感染中，研究小組將健康腦組織和被羊瘙癢癥感染的動物腦組織混合到一起。就像那些初次接觸病毒的動物一樣，健康腦組織中的PrPc被轉變成了PrPSc。在接下來的若干次感染中，他們用前一次被感染的腦組織去感染新的健康腦組織。經過這一過程，最初的少量啟動分子產生了數十億個PrPSc分子。盡管部分羊瘙癢癥病源組織被帶入了最初的幾次感染過程，但它們最終也會被稀釋，直到從樣本中清除出去。不過，腦組織依然具有很強的傳染性，注入倉鼠大腦后能有效地引發羊瘙癢癥。 

    加州大學舊金山分校的神經生物學家Giuseppe Legname指出，問題在于，由于研究人員是從感染了羊瘙癢癥的腦組織入手，而不是純PrPSc，因此其他一些與羊瘙癢癥有關的因素可能和PrPSc一起被擴增了。但Legname也表示，該系統可以用來檢測被感染動物血液中的低水平朊病毒。他說，為了降低朊病毒通過食物或醫學血液制品傳播的幾率，這種檢測“絕對必要”。